Клиника с Нуля

Синдром Джанотти-Крости

Главной целью каждой нашей статьи является информирование о той или иной болезни, о состоянии или синдроме. Мы не пытаемся напугать или запугать, но хотим проинформировать. Предупреждён – значит вооружён. И сегодня мы снова будем вооружать вас полезной и очень важной информацией. Синдром Джанотти-Крости или детский папулёзный дерматит: что это такое, как проявляется и что с ним делать – подробно в новой статье.

Что за синдром?

Синдром Джанотти-Крости – это детский папулёзный акродерматит, который представляет собой сыпь в виде папул, как правило, симметричную, локализующуюся на щеках, ягодицах и сгибах предплечий и ног.

Этот синдром был описан итальянскими дерматологами в 1953-1956 годах Джанотти Ф. и Крости А. Изначально предполагалось, что этот синдром свойственен только младенцам и детям, но позже выяснилось, что у взрослых он тоже может быть.

Изначально авторы, описавшие этот синдром, говорили о трёх кардинальных проявлениях синдрома:

• нерецидивный эритематозно-папулёзный дерматит, который проявляется на лице и конечностях, длится около 3 недель;
• увеличение лимфоузлов;
• острый гепатит, как правило, без желтухи, которые может длится несколько месяцев и прогрессирует в хронические заболевания печени.

Но в нашем времени увеличение лимфоузлов и гепатит не являются обязательными для диагностики синдрома Джанотти-Крости.

Неизвестна частота распространения заболевания. Наравне с этим можно сказать, что синдром недостаточно диагностирован, так как у многих детей может быть «вирусная сыпь» или «неспецифическая вирусная экзантема».

Что характерно для синдрома Джанотти-Крости на сегодняшний день?

• Преимущественно болеют дети от 2 месяцев до 15 лет, при это немногим чаще заболевание диагностируют у мужского пола.
• Взрослые женщины могут быть более склонны к развитию синдрома, нежели мужчины.
• Пик частоты заболевания приходится на детей в возрасте от 6 месяцев до 6 лет. Чем младше возраст, тем больше сыпи.
• Сезонности болезнь не имеет, хотя и было отмечено, что большинство проявлений приходилось на осенне-зимний период.

Каков прогноз? Как правило, благоприятный. Синдром Джанотти-Крости проходит самостоятельно через 2-8 недель. При этом, отмечаются случаи, когда сыпь держалась от 10 дней до 6 месяцев, также сообщалось о продолжительности от 5 дней до 12 месяцев, а зуд может длиться неделями. В большинстве случаев лечения этот синдром не требует.

При появлении первых симптомов, то есть сыпи, первым делом стоит обратиться к педиатру или терапевту, а если будет необходимость, то к дерматологу и инфекционисту.

Причины

Синдром Джанотти-Крости возникает после перенесённых вирусных заболеваний, как ответ на неё. Это значит, что возможно за 7-14 дней до первых симптомов ребёнок мог переболеть ОРВИ. Наиболее распространёнными причинами являются вирус гепатита В и вирус Эпштейна-Барр. Стоит отметить, что в тех странах, где проводится всеобщая вакцинация от гепатита В в младенчестве, этот вирус является причиной синдрома Джанотти-Крости крайне редко.

У младенцев и детей младшего возраста с острой инфекцией вируса гепатита В синдром Джанотти-Крости может быть единственным клиническим проявлением, что спустя десятилетия может развиться в хронический гепатит.

На долю вируса Эпштейна-Барр приходится от половины до трёх четвертей всех случаев синдрома.

Также синдром Джанотти-Крости хоть и реже, но возникает на фоне таких микроорганизмов, как энтеровирусы, цитомегаловирус, парвовирус, вирус парагриппа, вирус гепатита А, ротавирус, контагиозный моллюск, реапираторно-синцитиальный вирус, вирус иммунодефицита человека, вирус герпеса человека 6 типа (в основном 6В), микоплазма pneumoniae, бета-гемолитические стрептококки, Bartonella henselae и Borrelia burgdorferi.

Синдром Джанотти-Крости является чрезвычайно редким состоянием после вакцинации, которое проходит самостоятельно. Но не стоит паниковать и отказываться от вакцин полностью, так как несмотря на то, что вакцины не защищают со 100% вероятностью, но совершенно точно защищают от осложнений, которые могут дать всевозможные заболевания, в том числе и от таких, которые угрожают жизни.

Как проявляется?

Синдром Джанотти-Крости характеризуется в первую очередь появлением множественных симметричных папулёзных или папуловезикулярных высыпаний. Для этих высыпаний характерны следующие симптомы:

• мономорфные, то есть, неизменные розовато-коричневые папулы или папуловезикулы с плоским верхом, диаметр которых составляет от 1 до 10 мм;
• могут сливаться в бляшки;
• поражают лицо, ягодицы, разгибательные части предплечий и ног, и ступни;
• при этом, если сыпь есть на туловище, то не является исключением синдрома Джанотти-Крости;
• не поражает слизистые оболочки и ногти;
• на ранней стадии заболевания можно увидеть сыпь в местах травмы;
• сыпь сопровождается зудом от лёгкой степени до средней степени тяжести;
• возможны геморрагические изменения, особенно в областях, подверженных травме;
• возможно недомогание, диарея или повышенная температура в переделах от 37,1 до 38 С;
• возможно увеличение лимфатических узлов, характерно для 25-35% пациентов (как правило, вовлечены шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы);
• очень редко встречается патологическое увеличение селезёнки;
• не известно, как часто при синдроме Джанотти-Крости поражается печень, так как при наличии гепатита не появляется желтухи.

Течение заболевания появляется в следующем:

• новые высыпания появляются в первые 2-3 недели, расширяются зоны поражения;
• в средней фазе заболевания распределение высыпаний является наиболее классическим;
• к концу болезни высыпания медленно разрешаются;
• возможно наличие легкой поствоспалительной гиперпигментации или гипопигментации;
• при этом рубцы и изменения пигмента, как правило, проходят и не остаются навсегда;
• синдром может рецидивировать, но редко;
• увеличение лимфоузлов, печени, селезёнки проходят чуть дольше, чем кожная сыпь.

Синдром Джанотти-Крости не заразен и никак не связан с аллергией!

Диагностика синдрома

Для синдрома Джанотти-Крости нет каких-то характерных анализов или тестов. Врач должен обратить внимание на наличие желтухи или на увеличенную печень, чтобы сделать акцент на поиск вируса гепатита В и на поиск повышенного уровня ферментов печени. Но здесь тоже стоит отметить, что наличие повышенных ферментов печени, скорее всего будут говорить о вирусе Эпштейна-Барра.

Некоторые случаи синдрома Джанотти-Крости могут требовать прохождения биопсии кожи.

К слову, вопрос о том, нужны ли младенцам тесты на наличие вируса гепатита В, остаётся спорным. Во-первых, гепатит В, всё-таки редкая причина синдрома Джанотти-Крости в странах, где распространена повсеместная вакцинация от гепатита В в младенческом возрасте. Также в таких развивающихся странах, как Индия тоже можно сказать о том, что гепатит В является редкой причиной синдрома.

Во-вторых, наличие желтухи также не говорит о том, что есть гепатит В, так как при синдроме Джанотти-Крости гепатит В способен протекать без неё.

Но, с другой стороны, синдром Джанотти-Крости может быть единственным проявлением гепатита В у младенцев и детей младшего возраста.

Конечно, необходимо учитывать все факторы при диагностике заболевания, начиная от этнического происхождения, вирус гепатита В в анамнезе у родителей, если это известно, физическое состояние ребёнка, статус иммунизации малыша, а также распространена ли инфекция вируса гепатита В в местности, где живёт ребёнок – все эти факторы важно знать при постановке диагноза.

Осложнения при синдроме Джанотти-Крости встречаются крайне редко.

Лечение синдрома Джанотти-Крости

Специфического лечения синдрома Джанотти-Крости не существует. Как правило, оно состоит в облегчении зуда.

У большинства детей зуд сокращается с применением эмолентов. Врач может назначить местно лосьон каламин для детей, у которых зуд средней степени тяжести.

Если у малыша сильный зуд, то может быть назначен антигистаминный препарат с седативным эффектом.

Возможно применение глюкокортикостероидов при синдроме Джанотти-Крости, хотя они и не могут влиять на течение болезни, но их можно использовать при зуде.

Конечно, лечение назначается только врачом! Только врач сможет провести верную диагностику, провести обследование и расчитать верную дозировку и длительность применения средств.

Подводя итог, хочется сказать о том, что иногда единственное, в чём следует убедить родителей – это тенденция синдрома к самостоятельному разрешению. То есть не важно, что будет использовано для лечения синдрома Джанотти-Крости, на длительность это не повляет. В большинстве случаев всё, что необходимо – это ждать. И самое главное: несмотря на то, что синдром способен проходить самостоятельно, заниматься самолечением не стоит и при появлении симптомов лучше сразу показаться врачу для постановки точного диагноза, так как можно упустить и более тяжёлое заболевание. Берегите себя и своих детей и будьте здоровы!