01.10.2021 Клиника доказательной педиатрии «Здоровая семья» переименована в Клинику «С Нуля»

Клиника с Нуля

Телефон
+7 (3532) 44-04-04

С 9:00 до 21:00, 365 дней в году
без перерыва и выходных

Записаться

Болезнь Гиршпрунга - Статьи

Болезнь Гиршпрунга

31.05.2024
Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга довольно опасное заболевание, которое чревато кишечной непроходимостью, запорами и многим другим. К счастью, у этого заболевания есть лечение, чаще всего хирургическое. И нет, болезнь Гиршпрунга – это не приговор. Далее подробнее о самом заболевании, его симптомах, диагностике и лечении.

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга представляет собой врождённое заболевание, в результате которого скопления нервных узлов в толстой кишке отсутствуют, что приводит к функциональной обструкции, то есть у кишечника нет перистальтики. Диагностируется в период новорождённости.

Впервые эту болезнь описал Гарольд Гиршпрунг в 1886 году в качестве причины запоров в раннем детстве. При этом, для болезни Гиршпрунга характерна разные степени.

  • ректальная форма: поражает прямую кишку;
  • ректосигмоидальная – захватывает сигмовидную кишку;
  • сегментарная – с одним или двумя поражёнными участками, разделёнными здоровым участком;
  • субтотальная – поражает толстую кишку;
  • тотальная – поражена вся толстая кишка и часть тонкой.

Возникает эта болезнь в результате отсутствия кишечных нейронов в различных сплетениях прямой и толстой кишки. Развиваются эти нейроны внутриутробно и мигрируют вместе с волокнами блуждающего нерва вдоль кишечника. Примерно на сроке 8 недель беременности эти скопления нервных узлов попадают в ближайший к центру тела отдел кишечника, а к 12 неделям в прямую кишку. Задержка миграции приводит к развитию этой болезни.

Встречается болезнь Гиршпрунга у 1 новорождённого на 5000. У мальчиков в 4 раза чаще, чем у девочек, болезнь тесно связана с синдромом Дауна – от 5 до 15% больных имеют трисомию 21.

У 80% пациентов поражена ректосигмовидная кишка, её ещё называют заболевание короткого сегмента.

В 15-20% случаев заболевание распространяется выше сигмовидной кишки – болезнь длинного сегмента.

И только в 5% случаев у новорожденного поражена вся толстая кишка, реже сюда может быть включена и тонкая кишка.

Симптомы болезни

Заболевание имеет специфическую симптоматику. У детей младше 6 месяцев заподозрить болезнь Гиршпрунга можно по следующим признакам:

  • в течение 48 часов после рождения нет выделения мекония;
  • вздутие живота и рвота указывают на кишечную непроходимость;
  • запор в сочетании с болезнью Дауна, в семейном анамнезе есть болезнь Гишпрунга;
  • при осмотре живот вздут, анальный сфинктер напряжён, прямая кишка сужена или есть следы брызг при пальцевом исследовании.

Источник изображения: https://ru.freepik.com/free-photo/cute-child-playing-with-her-legs_13187147.htm

В этой ситуации детям показано обследование с контрастной клизмой и аспирационной биопсией прямой кишки.

Бывает, что первые симптомы появляются при переходе на искусственное вскармливание.

У младенцев может развиться энтероколит с клинической картиной, похожей на сепсис: лихорадка, рвота, диарея, вздутие живота, которые могут прогрессировать до токсического мегаколона. В этом случае пациентам прекращают пероральный приём пищи, назначают внутривенную инфузионную терапию, внутривенная антибиотикотерапия, в редких случаях проводят экстренную колостому.

У 10% пациентов болезнь Гиршпунга диагностируют после трёх лет. В этом случае дети имеют хронические запоры и задержку в развитии.

Диагностика и лечение

Диагностика болезни Гиршпрунга включает в себя контрастную клизму с барием, а затем проводят ректальную биопсию.

Аспирационная биопсия и отсутствие нервных узлов подтверждает диагноз при условии, что образец получен из правильного места и содержит хотя бы небольшое количество мышечных клеток и слизистой оболочки.

Лечение заболевания заключается только в хирургическом вмешательстве, в ходе которого удаляется часть поражённого сегмента прямой и толстой кишки и формируется анастомоз.

Редко, но бывает, что поражённый сегмент очень короткий. В этом случае операция может быть не нужна, пациенту нужно будет соблюдать диету и принимать слабительные.

Реабилитация

Внутренние швы заживают в течение 6-7 дней. На 10 день можно провести пальцевое ректальное исследование. Могут случиться послеоперационные осложнения, такие как энтероколит, запор, недержание кала. Но все эти состояния разрешимы.


Болезнь Гиршпрунга – это заболевание, характеризующееся отсутствием нервных пучков (ганглий) в участках кишечника, что приводит к отсутствию перистальтики в поражённых участках, а это чревато кишечной непроходимостью, запорами в зависимости от поражённого участка. В большинстве случаев нужно хирургическое вмешательство, в единичных случаях лечение заключается в соблюдении диеты и приёме слабительных средств. Берегите себя и свих детей и будьте здоровы!

Безопасность
Если укусила собака
1 июля 2023
Детские болезни
Детские сыпи летом
31 июля 2023
Версия для слабовидящих